علت پوست پروانه ای (EB) چیست؟ معرفی روش‌ های مراقبت و درمان پوست پروانه ای

تاول­های بزرگی که روی پوست نوزادان تا بزرگسالان ایجاد می­شود، به سرعت می­ترکد و جای خود را به زخم­های ماندگار می­دهند همه می­تواند نشانه­های بیماری پوست پروانه ای (EB) است. در واقع همه ما در سال­های اخیر نام مریضی پوست پروانه ای را شنیده­ایم؛ اما تنها افراد مبتلا به این بیماری و اطرفیان او می­دانند فرد با چه مشکلاتی مواجه می­شود و چه خطراتی در پیش رو دارد. این بیماری یک بیماری نادر است اما مواجهه با آن می­تواند عوارض خطرناکی به­همراه داشته باشد. در این مقاله به بررسی علائم و علل بروز لکه های پروانه ای روی پوست پرداخته و راه­های درمان و عوارض بیماری پوستی پروانه ای را شرح خواهیم داد.

---

سوالات متداول

• بیماری پوست پروانه ای چیست؟
• معرفی انواع پوست پروانه ای
• علائم پوست پروانه ای چیست؟
• علل و روش تشخیص بیماری پوستی پروانه ای چیست؟
• نحوه تشخیص پوست پروانه ای (EB) چگونه است؟
• روش های درمان و مراقبت از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای چیست؟
• روشهای درمان بیماری پروانه‌ای چیست؟
• عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟
• چگونه از بروز تاول در پوست پروانه ای جلوگیری کنیم؟
• بررسی سبک زندگی و درمان‌های خانگی
• پیشگیری از بیماری پروانه‌ای چگونه است؟
• سخن پایانی و سوالات متداول

---

بیماری پوست پروانه ای چیست؟

بیماری پوستی پروانه ای eb یک بیماری پوستی ژنتیکی نادر است که در ازاء هر ۵۰ هزار نفر در جهان یک نفر به آن مبتلا می­شود. پروانه ای به انگلیسی به Epidermolysis bullosaیا EB معروف است. تقریبا می­توان گفت افراد در هر سن و از هر نژادی که باشند به این بیماری دچار می­شوند. نمی­توان گفت که این یک بیماری کاملا ارثی است، اما کسانی که والدین آن­ها به این بیماری مبتلا هستند، شانس بیشتری در ابتلا دارند.

پوست کسانی که به بیماری پوست پروانه ای (EB) مبتلا شده اند بسیار حساس و شکننده است، به­طوری که پوست با کمترین اصطکاک، ضربه، برخورد و لمس تاول زده و ملتهب می­شود. البته برای کسب اطلاعات بیشتر میتوانید مقاله نشانه های آبله مرغان در کودکان را بخوانید.

معرفی انواع پوست پروانه ای

بیماری پوست پروانه ای (EB) انواع مختلفی دارد. این انواع می­توانند شدت بیماری و خطرات ناشی از آن را تعیین کنند. همچنین علائمی که در هر کدام از آن­ها بروز پیدا می­کنند متفاوت است. به­طور کلی متخصصین این بیماری را به ۴ دسته زیر تقسیم می­کنند.

• پوست پروانه ای ساده (EBS): نوع ساده رایج­ترین نوع است که می­تواند از خیلی خفیف که خیلی دردناک نیست تا خیلی شدید که بسیار دردناک است فرد را درگیر کند. در این نوع تاول­ها در لایه های بالایی و سطحی پوست ( اپیدرم ) ایجاد شده و به ندرت به اندام­های داخلی سرایت می­کنند. همچنین کمتر پیش می­آید که تاول­ها پس از بهبودی به زخم تبدیل شوند.
• پوست پروانه ای اتصالی (JEB): از نظر شدت بیماری این نوع می­تواند در حد متوسط تا شدید فرد را درگیر کند. تاول­ها معمولا در دهان و مری ظاهر شده و ابتلا به آن نیز بسیار نادر است.
• پوست پروانه ای اضمحلالی (DEB): در این نوع، تاول­ها در لایه میانی پوست ( درم ) ایجاد شده و ممکن است از خفیف تا شدید فرد را درگیر کنند.
• پوست پروانه ای سندرم کیندلر (Kindler syndrome): در این نوع تاول­ها به تمامی لایه­های پوست فرد نفوذ کرده و به آن­ها آسیب می­رساند. این نوع بسیار نادر است.

علائم پوست پروانه ای چیست؟

همانطور که در عکس بیماری پروانه ای می­بینید، این بیماری علائم بسیار زیادی دارد که هر کدام می­توانند فرد را آزار دهند و مشکلاتی برای او ایجاد کنند. البته برای کسب اطلاعات بیشتر میتوانید مقاله سندرم آنجلمن چیست را بخوانید.

البته بروز این علائم به نوع بیماری و شرایط بیمار نیز بستگی دارد و هر فردی ممکن است همه یا بخشی از آن­ها را تجربه کند. برخی از مهمترین آن­ها عبارتند از:

• ایجاد تاول روی پوست ( معولا روی دست، پا، آرنج و زانو)
• ایجاد تاول در قسمت­های داخلی بدن مانند مری و حلق
  • پینه­های ضخیم شده در کف دست و پا
• سطح پایین گلبول­های قرمز و کم خونی
• چسبیدن انگشتان دست و پا بهم
• تغییر شکل یا ضخیم شدن ناخن­های دست و پا
• بروز میلیا milia ( برجستگی­های سفیدرنگ روی سطح پوست)
• مشکل در بلع (Dysphagia)
• کند بودن روند رشد در کودکان
• عدم رشد دندان­ها به اندازه کافی (Hypoplasia)

علل و روش تشخیص بیماری پوستی پروانه ای چیست؟

بیماری پوست پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است و ایجاد جهش در یکی از ۱۸ ژن موجب ایجاد آن می­شود. این ژن معیوب می­تواند به ارث برسد یا به صورت اتفاقی ایجاد شود. افراد مبتلا یک ژن از دست رفته یا آسیب دیده دارند که بر پروتوئین مورد استفاده برای تولید کلاژن تاثیر می­گذارد. کلاژن نیز باعث بهبود کیفیت بافت­های همبند مانند پوست می­شوند. به همین دلیل در افراد مبتلا به این بیماری لایه­های درم و اپیدرم پوست بهم متصل نشده و پوست فرد بسیار شکننده شده و به راحتی تاول می­زند.

علاوه بر این می­توان این بیماری را یک بیماری ارثی دانست؛ چراکه اگر یکی یا هر دوی والدین به بیماری پوستی پروانه ای مبتلا باشند، احتمال ابتلای فرزند نیز بسیار بیشتر است. در موارد نادر نیز علت بیماری پوست پروانه ای می­تواند اکتسابی و ناشی از نوعی نقص سیستم ایمنی بدن باشد.البته برای کسب اطلاعات بیشتر میتوانید مقاله علائم تشنج در نوزادان را بخوانید.

نحوه تشخیص پوست پروانه ای (EB) چگونه است؟

در اکثر مواقع بروز این بیماری از بدو تولد و دوران نوزادی است؛ بنابراین تشخیص در همان دوره صورت می­گیرد. اما در شرایط خاص و هنگام ابتلا به نوع خفیف آن تا دوره بزرگسالی نیز فرد متوجه بروز آن نمی­شود، به همین دلیل تشخیص آن نیز به تعویق می­افتد.

مهمترین آزمایشی که برای تشخیص استفاده می­شود، نمونه برداری یا بیوپسی از پوست و آزمایش آن است. در این شرایط نمونه کوچکی از پوست برداشته شده و آن را زیر میکروسکوپ آزمایش می­کنند. البته می­توان برای تایید وجود ژن معیوب، یک سری آزمایشات ژنتیکی نیز انجام داد.

روش های درمان و مراقبت از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای چیست؟

سوال بسیاری از بیماران مبتلا به پوست پروانه ای و اطرافیان آن­ها اینست که آیا بیماری پروانه ای درمان دارد یا نه. آنچه باید بدانید اینست که تا به حال هیچ روش درمان قطعی برای آن پیدا نشده است. بنابراین همه درمان­هایی که پزشکان برای این بیماری توصیه می کنند، برای کاهش علائم و کاهش عوارض عفونت ناشی از این بیماریست.

نگهداری از زخم­ها، تجویز آنتی بیوتیک خوراکی، گشاد کردن مری، فیزیوتراپی برای بازیابی تحرک، قرار دادن لوله تغذیه روش­هایی برای درمان این بیماری است. همچنین محققان در حال پژوهش برای امتحان راه­های درمانی مانن پیوند پوست، ژن درمانی، روش­های جایگزینی پروتئینی، روش­های درمانی مبتنی بر سلول و پیوند مغز استخوان نیز هستند.

روشهای درمان بیماری پروانه‌ای چیست؟

اگر تغییر سبک زندگی نتواند علائم و نشانه‌های بیماری EB را کنترل کند، استفاده از سایر روش‌ها از جمله دارودرمانی، جراحی و توان‌بخشی توصیه می‌شود. غالباً این عارضه با وجود درمان پیشرفت می‌کند و گاهی اوقات به بروز عوارض جدی و مرگ منجر می‌شود.

داروها:

داروها می‌توانند به کنترل درد و خارش و همچنین درمان عوارضی مانند عفونت خون (سپسیس) کمک کنند. اگر زخم‌ها به بروز عفونت گسترده (تب، ضعف و تورم غدد لنفاوی) منجر شوند، ممکن است پزشک آنتی‌بیوتیک خوراکی تجویز کند.

جراحی:

در بعضی موارد ممکن است به جراحی نیاز باشد. گزینه‌هایی که برای این شرایط استفاده می‌شوند عبارت‌اند از:

• گشاد کردن مری؛ بروز تاول و زخم در مری باعث تنگ شدن آن می‌شود و غذا خوردن را سخت می‌کند. اتساع مری با جراحی می‌تواند این مشکل را برطرف کرده و به حرکت آسان‌تر غذا از دهان به سمت معده کمک کند. این جراحی خطراتی هم دارد که مهم‌ترین آن سوراخ شدن مری است.
• قرار دادن لوله برای تغذیه؛ برای بهبود وضعیت تغذیه و کمک به افزایش وزن، ممکن است از لوله‌ی تغذیه (لوله‌ی گاستروستومی) استفاده شود. در این روش، جراح یک شکاف در معده ایجاد می‌کند تا لوله‌ی تغذیه وارد دستگا‌ه‌ی گوارش شود و غذا مستقیماً به معده برسد.
• پیوند پوست؛ اگر جای زخم روی عملکرد دست بیمار تأثیر گذاشته باشد، ممکن است پزشک پیوند پوست را پیشنهاد کند.
• بازیابی تحرک؛ تاول زدن مکرر و ایجاد جای زخم ممکن است باعث به‌هم چسبیدن انگشت‌های دست و پا یا خمیدگی غیرطبیعی مفاصل شود. گاهی اوقات جراحی برای اصلاح این شرایط توصیه می‌شود، به‌خصوص اگر در زندگی روزمره‌‌ی بیمار اختلال ایجاد کرده و مانع فعالیت او شود.

توانبخشی:

کار کردن با متخصص توانبخشی (فیزیوتراپیست یا کاردرمانگر) می‌تواند به کاهش محدودیت‌های حرکتی ناشی از زخم و خمیدگی مفاصل کمک کند.

درمان‌های احتمالی آینده:

محققان در حال مطالعه‌ی راه‌های بهتری برای درمان و تسکین علائم بیماری پروانه‌ای هستند، از جمله:

• ژن‌درمانی
• پیوند مغز استخوان (سلول‌های بنیادی)
• درمان‌های جایگزینی پروتئین
• درمان‌های مبتنی بر سلول

عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟

عوارض رایج EB شامل موارد زیر می‌شود:

• عفونت؛ پوست تاول‌زده در برابر عفونت باکتریایی به‌شدت آسیب‌پذیر است.
• سپسیس؛ سپسیس زمانی رخ می‌دهد که باکتری‌های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می‌شوند. سپسیس می‌تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود و حیات فرد را در معرض خطر قرار دهد.
• به‌هم چسبیدن انگشت‌ها و تغییر مفاصل؛ انواع شدید EB می‌تواند باعث به‌هم چسبیدن انگشت‌های دست یا پا و خم شدن غیرطبیعی مفاصل شود. این عارضه عملکرد انگشت‌ها، زانو و آرنج را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• مشکلات تغذیه‌ای؛ تاول‌های دهان می‌توانند غذا خوردن را سخت کرده و به سوء تغذیه و کم‌خونی (مانند کمبود آهن) منجر شوند. مشکلات تغذیه‌ای باعث تأخیر در التیام زخم می‌شوند و سرعت رشد کودکان را کاهش می‌دهند.
• یبوست؛ مشکل در دفع مدفوع ممکن است به وجود تاول‌های دردناک در ناحیه‌ی مقعد مربوط باشد. همچنین می‌تواند از مصرف ناکافی مایعات یا غذاهای پرفیبر مانند میوه‌ها و سبزیجات ناشی شود.
• مشکلات دهان و دندان؛ در بعضی از انواع بیماری پروانه‌ای پوسیدگی دندان و مشکلات بافت داخل دهان رایج است.
• سرطان پوست؛ نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از EB در معرض ابتلا به یک نوع سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگ‌فرشی قرار دارند.
• مرگ؛ نوزادان مبتلا به نوع شدید بیماری پروانه ای جانکشنال به دلیل وجود تاول‌های گسترده در معرض ابتلا به عفونت و از دست دادن مایعات بدن قرار دارند. همچنین ممکن است زندگی‌شان به دلیل وجود تاول‌هایی که غذا خوردن و تنفس را سخت می‌کنند، به خطر بیفتد. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی جان خود را از دست می‌دهند.

چگونه از بروز تاول در پوست پروانه ای جلوگیری کنیم؟

مشکل عمده در بیماران مبتلا به پوست پروانه ای تاول­هایی است که در جاهای مختلف بدن ایجاد می­شود. در واقع هر برخورد کوچک و هر ضربه می­تواند باعث بروز تاول­ها شود. اما شما با انجام برخی از مراقبت­ها می­توانید از بروز آن­ها تا حدودی جلوگیری کنید. برخی از این توصیه­ها در این زمینه عبارتند از:

• ملحفه، لباس و هر چیزی که با پوست فرد مبتلا برخورد دارد بسیار نرم و از جنس ساتن یا ابریشم باشد.
• کفشی که فرد می­پوشد باید گشاد و راحت باشد.
• فرد باید از ایستادن یا راه رفتن­های طولانی خودداری کند.
• از خارش پوست، ضربه زدن روی آن و اصطکاک آن با لباس­ها، اندام­های دیگر و اشیاء مختلف خودداری کند.
• پوست فرد باید همیشه مرطوب بوده و خشک نباشد.
• هوای محیطی که فرد در آن قرار دارد نباید خیلی گرم و خشک باشد.
• فرد باید از نشستن روی سطوح ناهموار و خشک خودداری کند.
• هنگام خواب از دستکش و جوراب استفاده کند تا ناخواسته دست و پا خراشیده نشود.

بررسی سبک زندگی و درمان‌های خانگی

شما می‌توانید برای مراقبت از تاول‌ها و جلوگیری از ایجاد تاول‌های جدید، اقدامات مختلفی را در خانه انجام دهید. بنابراین، باید نحوه‌ی مراقبت از زخم‌ها و فراهم کردن غذاهای مناسب برای بیماران پروانه‌ای را بیاموزید.

مراقبت از تاول

پزشک می‌تواند نحوه‌ی مراقبت صحیح از تاول‌ها و راه‌های پیشگیری از بروز آن‌ها را به شما آموزش دهد. با او در مورد روش‌های تخلیه‌ی تاول‌ و استفاده از مرطوب‌کننده در نواحی آسیب‌دیده صحبت کنید.

به‌طور کلی، توصیه می‌شود که در مورد تاول‌ها اقدامات زیر را انجام دهید:

• دست‌هایتان را بشویید؛ قبل از دست زدن به تاول‌های کودک یا تعویض پانسمان، دست‌های خود را بشویید.
• درد را کنترل کنید؛ حدود ۳۰ دقیقه قبل از تعویض پانسمان یا سایر اقدامات دردناک می‌توانید با مشورت پزشک از یک داروی ضددرد استفاده کنید. برای افرادی که به داروهای مسکن پاسخ نمی‌دهند، گزینه‌های دیگری مثل داروهای ضد‌تشنج (گاباپنتین و پرگابالین) تجویز می‌شود.
• هر روز پوست را تمیز کنید؛ برای تمیز کردن زخم، آن را به‌مدت ۵ تا ۱۰ دقیقه با محلول رقیق آب نمک خیس کنید یا از سرکه‌ی رقیق‌شده استفاده کنید. خیساندن باعث سست شدن پانسمان‌های چسبیده می‌شود و درد ناشی از تعویض پانسمان را کاهش می‌دهد. سپس زخم را با آب ولرم بشویید.
• تاول‌های جدید را سوراخ کنید؛ این کار از گسترش تاول‌ها جلوگیری می‌کند. با استفاده از یک سوزن استریل هر تاول را از دو قسمت سوراخ کنید، اما بخش فوقانی آن را دست نخورده نگه دارید تا در حین تخلیه‌ی تاول از پوست زیر آن محافظت شود.
• از پانسمان‌های درمانی استفاده کنید؛ وازلین یا سایر مواد مرطوب‌کننده را روی یک بانداژ نچسب (مپیلکس یا گاز وازلینه) مالیده و بانداژ را به‌آرامی روی زخم قرار دهید. در صورت نیاز می‌توانید با استفاده از گاز پانسمان آن را در جای خود ثابت نگه دارید.
• هر روز دست‌ها و پاهای تاول‌زده را پانسمان کنید؛ در بعضی از انواع شدید بیماری، پانسمان روزانه به جلوگیری از خمیدگی مفاصل و اتصال انگشت‌های دست و پا کمک می‌کند. برای این کار می‌توانید از پانسمان‌های ویژه استفاده کنید.
• مراقب علائم عفونت باشید؛ اگر متوجه‌ی قرمزی، گرما یا چرک کردن تاول‌ها شدید، با پزشک در مورد مصرف آنتی‌بیوتیک مشورت کنید.
• محیط را خنک نگه دارید؛ غالباً تاول‌ها در اثر گرما بدتر می‌شوند.

پرهیز از مصرف غذاهای تند یا سفت که ممکن است باعث بریده شدن و خراشیدن دهان شوند، از تاول زدن جلوگیری کرده و درد دهان را کاهش می‌دهد. همچنین افرادی که عینک می‌زنند باید مراقب باشند که اطراف بینی و گوش آن‌ها تاول نزند.

تغذیه‌ی سالم

رژیم غذایی متنوع و مغذی به رشد و نمو کودکان کمک می‌کند و سرعت التیام زخم‌ها را بهبود می‌بخشد. اگر تاول‌های دهان یا گلو غذا خوردن را برای فرزندتان دشوار کرده، راهکارهای زیر را امتحان کنید:

• برای تغذیه‌ی نوزادان می‌توانید از سرنگ، قطره‌چکان پزشکی با سر لاستیکی یا شیشه‌هایی که برای نوزادان نارس طراحی‌ شده‌اند، استفاده کنید.
• به کودکان بزرگ‌تر غذاهای مغذی و نرم بدهید تا به‌راحتی بلعیده ‌شوند، مانند سوپ سبزیجات و اسموتی میوه. غذاهای جامد را هم با آب گوشت یا شیر پوره کنید.
• غذاها و نوشیدنی‌ها را به‌صورت ولرم، در دمای اتاق یا سرد سرو کنید.
• با متخصص تغذیه یا پزشک در مورد استفاده از مکمل‌ها برای رفع کمبود مواد مغذی صحبت کنید.

پیشگیری از بیماری پروانه‌ای چگونه است؟

هیچ راهی برای پیشگیری از بیماری EB وجود ندارد، اما می‌توان با رعایت نکات زیر از بروز تاول و ابتلا به عفونت جلوگیری کرد:

• با کودک خود به‌آرامی رفتار کنید؛ نوزاد یا کودک شما به نوازش نیاز دارد، اما این کار باید با ملایمت انجام شود. برای بلند کردن فرزندتان، او را روی مواد نرمی مانند پنبه قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن او را بگیرید. هیچ‌وقت کودک را از زیر بغل بلند نکنید.
• از ناحیه‌ی قرارگیری پوشک مراقبت کنید؛ اگر کودک به پوشک نیاز دارد، کش و بندهای چسبی آن را جدا کرده و هیچ‌وقت از دستمال مرطوب برای تمیز کردن او استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه‌ی نچسب بپوشانید یا روی آن یک لایه‌ی ضخیم خمیر اکسید قرار دهید.
• محیط خانه را خنک نگه دارید؛ وسایل گرمایشی و سرمایشی را طوری تنظیم کنید که خانه خنک بوده و دمای آن ثابت بماند.
• پوست را مرطوب نگه دارید؛ به‌آرامی مواد مرطوب‌کننده‌ مثل وازلین را روی پوست بمالید.
• به کودک خود لباس‌های نرم بپوشانید؛ از لباس‌های نرمی استفاده کنید که پوشیدن و در آوردن آن‌ها راحت باشد. برای به حداقل رساندن خراشیدگی، برچسب یا مارک لباس را از آن جدا کنید و در قسمت داخلی لباس که با نواحی حساس مثل آرنج، زانو و… در تماس است، یک پد فومی یا آستر نرم بدوزید. در صورت امکان از کفش‌های مخصوص و نرم استفاده کنید.
• از خاراندن پوست جلوگیری کنید؛ ناخن‌های فرزندتان را کوتاه کنید و هنگام خواب به او دستکش نرم بپوشانید تا از خراشیدگی پوست و بروز عفونت جلوگیری شود.
• فرزندتان را به فعال بودن تشویق کنید؛ با رشد فرزندتان، او را تشویق کنید تا در فعالیت‌هایی که به پوست آسیب نمی‌زنند مثل شنا شرکت کند. کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای می‌توانند با پوشیدن شلوار و لباس آستین بلند در بیرون از منزل فعالیت داشته باشند.
• سطوح محکم را بپوشانید؛ به‌عنوان مثال، یک پارچه‌ی نرم روی صندلی ماشین قرار دهید و وان حمام را با یک حوله‌ی ضخیم بپوشانید.

سخن پایانی

شما در این مقاله با پوست پروانه ای (EB) آشنا شدید. همچنین از روش‌ های مراقبت و درمان پوست پروانه ای آشنا شدید. اگر سوال یا نظری دارید آن را در کامنت مطرح کنید تا در اسرع وقت توسط ما جواب داده شود.

سوالات متداول